Cáncer Medular de Tiroides

La glándula tiroides tiene forma de mariposa y normalmente se localiza en la parte de adelante del cuello; su trabajo es formar las hormonas tiroideas, volcarlas al torrente sanguíneo y entregarla a todos los tejidos del cuerpo. Las hormonas tiroideas ayudan al cuerpo a utilizar energía, mantener la temperatura corporal y a que el cerebro, el corazón, los músculos y otros órganos funcionen normalmente.

El cáncer medular de tiroides usualmente se presenta como una masa o nódulo en la tiroides. Esto lo puede notar el paciente, o el doctor lo puede descubrir durante un examen de rutina del cuello. Algunas veces, el nódulo se descubre incidentalmente por estudios de imágenes hechos por razones no relacionadas (TAC del cuello, PETscan o ultrasonido de las carótidas). El nódulo puede no causar síntomas, pero en algunos casos el tumor puede haberse extendido a los ganglios linfáticos del cuello, los cuales pueden estar agrandados al examen físico.

Los pacientes con CMT avanzado pueden quejarse de dolor en el cuello, la mandíbula o el oído. Si un nódulo es lo suficientemente grande para comprimir la tráquea, puede causar dificultad con la respiración o la capacidad de tragar. Puede haber ronquera si el cáncer invade el nervio que controla las cuerdas vocales.

El CMT usualmente es más agresivo que las otras formas más comunes de cáncer de tiroides (véase el folleto de cáncer de tiroides papilar y folicular) y usualmente es más fácil de tratar y controlar si se encuentra antes que se extienda a los ganglios linfáticos en el cuello u otras partes del cuerpo.

Las pruebas de función tiroidea como la TSH usualmente están normales, aun cuando esté presente el CMT.

Si usted tiene una historia familiar de CMT y su prueba de la mutación RET ha sido positiva, entonces usted deberá ver un endocrinólogo para que le ayude a determinar la mejor forma de seguirlo o tratarlo.

El diagnóstico de cáncer de tiroides se hace usualmente con una biopsia con aguja fina (PAF) de un nódulo tiroideo, o después que el nódulo ha sido removido por cirugía. Los pacientes cuyo resultado de la biopsia PAF (o histopatología) es sugestivo o indicativo de CMT, deben ser evaluados con la medición de las proteínas calcitonina y antígeno carcinoembrionario (CEA) en la sangre, los cuales están típicamente elevados en pacientes con CMT.

Estas pruebas son útiles para confirmar el diagnóstico de CMT, lo cual puede asegurar que el cirujano planifique la cirugía correcta, y también servir como marcadores tumorales durante el seguimiento a largo plazo para detectar cualquier enfermedad residual o recurrencia del cáncer.

El proto-oncogen RET está localizado en el cromosoma 10. Se puede observar una mutación en el oncogén RET en todas las células del cuerpo en pacientes con las formas hereditarias de CMT. Las mutaciones en el RET también se pueden observar sólo en las células del tumor en pacientes con CMT esporádico. Desde el descubrimiento del oncogén RET se han identificado más de 100 mutaciones diferentes en este gen en pacientes con CMT.

Se debe ofrecer asesoramiento genético y la prueba para las mutaciones del RET a todo paciente diagnosticado con CMT y a los parientes de primer grado (padres, hermanos e hijos de alguien diagnosticado con CMT) de todos los pacientes con mutaciones demostradas de la línea germinal (CMT hereditario). Si a los familiares cercanos, especialmente niños, se les encuentra la mutación RET en una prueba de sangre, la glándula tiroides puede ser removida antes de que el CMT tenga chance de desarrollarse, o al menos en sus estados más tempranos.

El tratamiento primario del CMT es la cirugía, y la estrategia aceptada actualmente es la de quitar toda la glándula tiroides (tiroidectomía total) (véase el folleto de cirugía de la tiroides). Los pacientes con CMT frecuentemente tendrán cáncer de tiroides presente en los ganglios linfáticos del cuello o en la parte superior del tórax. Estos ganglios linfáticos usualmente son removidos al momento de la cirugía de tiroides, o algunas veces, en una cirugía posterior si es que se encuentran más adelante. Después de la cirugía, los pacientes deberán recibir tratamiento de reemplazo con hormona tiroidea de por vida.

A diferencia del cáncer papilar y folicular, el cáncer medular de tiroides no capta el yodo, y por lo tanto el yodo radiactivo no es una opción de tratamiento para pacientes con CMT.

A los pacientes con CMT que tienen niveles muy altos de calcitonina se les debe hacer estudios de imágenes antes de la cirugía para determinar si el tumor se ha extendido a sitios fuera de la tiroides y/o fuera del cuello. Si existe evidencia de cáncer fuera del cuello, la cirugía puede ser más paliativa, dirigida a reducir las complicaciones locales causadas por el tumor, más que a tratar de eliminar completamente el tumor. Otras opciones de tratamiento (radiación externa o quimioterapia) pueden ser necesarias junto con la cirugía después de una discusión cuidadosa con el paciente.

Nuevos agentes quimioterapéuticos que han demostrado cierta efectividad en el tratamiento de otros cánceres avanzados están siendo utilizados más a menudo para el tratamiento de los cánceres de tiroides. Dos de dichos agentes, Vandetanib y Cabozantinib han sido aprobados por la FDA para el uso en pacientes con CMT. Éstas drogas no curan los cánceres avanzados que se han extendido por todo el cuerpo, pero con frecuencia pueden enlentecer o revertir parcialmente el crecimiento del cáncer. Éstos tratamientos usualmente son administrados por un oncólogo (especialista en cáncer) y requieren cuidado en centros médicos especializados.

Los exámenes de seguimiento periódico son esenciales para todos los pacientes con CMT porque el cáncer de tiroides puede regresar, algunas veces muchos años después de un tratamiento inicial exitoso. Estas visitas de seguimiento deben incluir una historia y examen físico cuidadosos, con atención particular a la zona del cuello. El ultrasonido del cuello es también una herramienta muy importante para visualizar el cuello y buscar nódulos, masas o ganglios linfáticos agrandados que puedan indicar que el cáncer ha recurrido.

Las pruebas de sangre también son importantes en el seguimiento de los pacientes con CMT. Todos los pacientes a quienes se les ha extirpado su glándula tiroides, requieren tratamiento de reemplazo con levotiroxina.

Los niveles de la hormona estimulante de la tiroides (TSH) deben ser medidos periódicamente y la dosis de levotiroxina ajustada para mantener la TSH en el rango normal. No hay necesidad de mantener la TSH suprimida en pacientes con CMT.

La medición de la calcitonina y CEA son una rutina necesaria en el seguimiento de pacientes con CMT. Después de la tiroidectomía, es deseable que los niveles de calcitonina sean esencialmente indetectables de por vida. Un nivel detectable o que va en aumento debe crear sospecha de una posible recurrencia del cáncer. Los niveles de calcitonina detectables pueden requerir pruebas adicionales.

El pronóstico del CMT usualmente no es tan favorable como el de los cánceres diferenciados de tiroides (cáncer papilar y folicular). Sin embargo, si se descubre temprano, la cirugía puede ser curativa. Aún en los casos en los que no se descubre temprano, la progresión del CMT con frecuencia es relativamente lenta. La supervivencia a largo plazo depende del estadio de la enfermedad al momento del diagnóstico. Los niveles sanguíneos de calcitonina o CEA durante el primer año después de la cirugía también pueden predecir la sobrevida del paciente.

La ATA (Asociación Americana de Tiroides) se asocia con el Consorcio para el Registro del Carcinoma Medular de Tiroides (CMT)

El Consorcio para el Registro del Carcinoma Medular de Tiroides (CMT) se está asociando con la Asociación Americana de Tiroides (ATA) para crear un registro (lista) de todos los nuevos casos de CMT diagnosticados en los Estados Unidos en los próximos 10 a 15 años (el Registro de CMT). El propósito del registro es ayudar a entender cuáles son los factores de riesgo asociados con el desarrollo de CMT.